心肌特異性過(guò)表達(dá)KCNQ1V180L轉(zhuǎn)基因小鼠模型
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發(fā)布時(shí)間:2025-07-25 08:49:03 更新時(shí)間:2025-11-04 08:54:42
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作者:中科光析科學(xué)技術(shù)研究所檢測(cè)中心
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| 資源中文名稱(chēng) | 心肌特異性過(guò)表達(dá)KCNQ1V180L轉(zhuǎn)基因小鼠 |
|---|---|
| 資源英文名稱(chēng) | B6.Tg(α-MHC-h-KCNQ1 V180L)-GC/ILAS |
| 疾病概述 | KCNQ1(potassium voltage-gated channel subfamily Q member 1)該基因編碼心臟動(dòng)作電位復(fù)極化所需的電壓門(mén)控鉀通道。該基因突變與遺傳性長(zhǎng)QT綜合征1(也稱(chēng)為Romano-Ward綜合征)、Jervell和Lange-Nielsen綜合征以及家族性房顫有關(guān)。該轉(zhuǎn)基因小鼠表現(xiàn)為長(zhǎng)QT綜合征。 |
| 實(shí)驗(yàn)動(dòng)物背景信息 |
C57BL/6J |
| 模型制作方法 |
擴(kuò)增并經(jīng)測(cè)序比對(duì)正確的KCNQ1V180L突變片段插入α-MHC啟動(dòng)子下游構(gòu)建心臟特異表達(dá)KCNQ1V180L表達(dá)載體。用顯微注射法將線性化的轉(zhuǎn)基因載體注射到C57BL/6J小鼠的受精卵中,用ICR小鼠作假孕受體,制備轉(zhuǎn)基因小鼠。PCR法鑒定小鼠基因型,Western Blot分析KCNQ1V180L突變蛋白的表達(dá)情況(圖1)。
圖1. KCNQlV180L轉(zhuǎn)基因小鼠的建立 注:(A) 將靶基因KCNQlV180L插入心臟特異表達(dá)的α-MHC啟動(dòng)子下游,構(gòu)建KCNQlV180L轉(zhuǎn)基因表達(dá)載體;(B) PCR鑒定KCNQlV180L轉(zhuǎn)基因小鼠基因型,M: DNA分子量標(biāo)記;1:陽(yáng)性對(duì)照;2:陰性對(duì)照;3:空白對(duì)照;6,8:陽(yáng)性轉(zhuǎn)基因小鼠;4,5,7:陰性轉(zhuǎn)基因小鼠;(C) Western Blot分析KCNQl蛋白在轉(zhuǎn)基因小鼠心臟組織中的表達(dá)。 |
| 模型表型數(shù)據(jù) |
1.轉(zhuǎn)基因小鼠出生后離乳前即出現(xiàn)猝死,最早記錄為15天,最長(zhǎng)記錄為7月齡,死亡主要發(fā)生在出生后20天內(nèi),病理解剖大體觀察未見(jiàn)明顯心肌病變異常。至小鼠8月齡觀察記錄終點(diǎn)時(shí)轉(zhuǎn)基因系小鼠的存活率為79.3%,陰性小鼠無(wú)死亡發(fā)生。Spss16.0軟件Kaplan-Meier curves分析顯示,轉(zhuǎn)基因小鼠(n = 29)與陰性小鼠(n = 37)相比,死亡率具有顯著性差異(圖2,P < 0.01)。 |
證書(shū)編號(hào):241520345370
證書(shū)編號(hào):CNAS L22006
證書(shū)編號(hào):ISO9001-2024001

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