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心肌特異性過(guò)表達(dá)KCNQ1V180L轉(zhuǎn)基因小鼠模型

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發(fā)布時(shí)間：2025-07-25 08:49:03 更新時(shí)間：2025-11-04 08:54:42

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作者：中科光析科學(xué)技術(shù)研究所檢測(cè)中心

心肌特異性過(guò)表達(dá)KCNQ1V180L轉(zhuǎn)基因小鼠模型

資源中文名稱(chēng)	心肌特異性過(guò)表達(dá)KCNQ1V180L轉(zhuǎn)基因小鼠
資源英文名稱(chēng)	B6.Tg(α-MHC-h-KCNQ1 V180L)-GC/ILAS
疾病概述	KCNQ1（potassium voltage-gated channel subfamily Q member 1）該基因編碼心臟動(dòng)作電位復(fù)極化所需的電壓門(mén)控鉀通道。該基因突變與遺傳性長(zhǎng)QT綜合征1(也稱(chēng)為Romano-Ward綜合征)、Jervell和Lange-Nielsen綜合征以及家族性房顫有關(guān)。該轉(zhuǎn)基因小鼠表現(xiàn)為長(zhǎng)QT綜合征。
實(shí)驗(yàn)動(dòng)物背景信息	C57BL/6J
模型制作方法	擴(kuò)增并經(jīng)測(cè)序比對(duì)正確的KCNQ1^V180L突變片段插入α-MHC啟動(dòng)子下游構(gòu)建心臟特異表達(dá)KCNQ1^V180L表達(dá)載體。用顯微注射法將線性化的轉(zhuǎn)基因載體注射到C57BL/6J小鼠的受精卵中，用ICR小鼠作假孕受體，制備轉(zhuǎn)基因小鼠。PCR法鑒定小鼠基因型，Western Blot分析KCNQ1^V180L突變蛋白的表達(dá)情況（圖1）。圖1. KCNQl^V180L轉(zhuǎn)基因小鼠的建立注：(A) 將靶基因KCNQl^V180L插入心臟特異表達(dá)的α-MHC啟動(dòng)子下游，構(gòu)建KCNQl^V180L轉(zhuǎn)基因表達(dá)載體；(B) PCR鑒定KCNQl^V180L轉(zhuǎn)基因小鼠基因型，M: DNA分子量標(biāo)記；1：陽(yáng)性對(duì)照；2：陰性對(duì)照；3：空白對(duì)照；6，8：陽(yáng)性轉(zhuǎn)基因小鼠；4，5，7：陰性轉(zhuǎn)基因小鼠；(C) Western Blot分析KCNQl蛋白在轉(zhuǎn)基因小鼠心臟組織中的表達(dá)。
模型表型數(shù)據(jù)	1.轉(zhuǎn)基因小鼠出生后離乳前即出現(xiàn)猝死，最早記錄為15天，最長(zhǎng)記錄為7月齡，死亡主要發(fā)生在出生后20天內(nèi)，病理解剖大體觀察未見(jiàn)明顯心肌病變異常。至小鼠8月齡觀察記錄終點(diǎn)時(shí)轉(zhuǎn)基因系小鼠的存活率為79.3%，陰性小鼠無(wú)死亡發(fā)生。Spss16.0軟件Kaplan-Meier curves分析顯示，轉(zhuǎn)基因小鼠（n = 29）與陰性小鼠（n = 37）相比，死亡率具有顯著性差異（圖2，P < 0.01）。